Salute & Benessere. La sclerosi sistemica o sclerodermia


La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica del tessuto connettivo, ad eziologia multifattoriale e patogenesi autoimmunitaria, caratterizzata da alterazioni del sistema immunitario, disfunzione endoteliale e progressivo accumulo di tessuto fibroso a carico della cute e degli organi interni


E’ da tempo noto un aumentato rischio di mortalità nei soggetti affetti da SSc, oscillante tra 1.5 e 7.2, rispetto alla popolazione di controllo. Le principali cause di morte sono dovute al coinvolgimento polmonare, cardiaco (insufficienza cardiaca, aritmia ventricolare) e renale (crisi renale).

La comparsa di manifestazioni cutanee nella Sclerosi Sistemica (SSc) è generalmente preceduta o accompagnata dal fenomeno di Raynaud (FR), anche a carico degli organi interni.

Ancora oggi, la SSc è la patologia del tessuto connettivo con la prognosi peggiore ed è una malattia invalidante che compromette la qualità di vita e le capacità funzionali del paziente, con conseguente sviluppo di disabilità e, inoltre, a causa di cambiamenti nell’aspetto fisico legati alla sclerosi cutanea, all’atrofia muscolare e alle contratture articolari, questa patologia ha anche un impatto sulla sfera emotiva e sul benessere psicologico.

Le fasi precoci della malattia sono clinicamente caratterizzate dalla insorgenza del fenomeno di Raynaud, dall’edema digitale (puffy fingers), dalla sclerodattilia e, nella maggior parte dei casi, dalla positività di autoanticorpi specifici per la sclerodermia: anticorpi anti-centromero (ACA)/anti-topoisomerasi I (anti-topo I). Questi autoanticorpi maggiori, pur non presentando un accertato significato patogenetico, sono utili per la diagnosi e la classificazione della malattia e vengono ampiamente utilizzati nella pratica clinica.

Una graduale progressione delle alterazioni micro vascolari è stata osservata nel corso della progressione della SSc, con una diretta correlazione tra il pattern capillaroscopico e la durata di malattia.

Una diagnosi precoce può consentire di aggredire la malattia in una fase ancora reversibile al fine di mantenere una buona qualità di vita e di evitare danni d’organo. Purtroppo non esistono cure (terapie) risolutive per la sclerodermia.

Lo scopo delle terapie nella sclerosi sistemica è di alleviare i sintomi, prevenire il peggioramento della malattia ma, soprattutto, individuare e curare eventuali complicazioni come, ad esempio, l’ipertensione polmonare e aiutare a mantenere l’uso delle parti colpite (ad esempio le mani).

Le cure più comuni includono:

  • farmaci vasoattivi, si tratta di principi attivi appartenenti a diverse classi farmacologiche, che hanno in comune la capacità di dilatare i vasi sanguigni, permettendo una migliore vascolarizzazione dei tessuti;
  • farmaci immunosoppressori, questi farmaci, come quelli impiegati dopo i trapianti d’organo, riducono l’attività del sistema immunitario rallentando la progressione della malattia e diminuendone i sintomi;
  • farmaci steroidei per alleviare problemi articolari e muscolari;
  • sostanze idratanti ad uso locale che aiutano a mantenere elastica la pelle e ad alleviare il prurito;
  • farmaci per il controllo degli altri disturbi(come, ad esempio, dolore, bruciore di stomaco e ipertensione arteriosa).
  • È inoltre, necessario controllare regolarmente la pressione del sangue e sottoporsi agli esami che il medico prescriverà al fine di verificare la presenza di eventuali problemi agli organi interni.

È consigliabile ricorrere alla fisioterapia e a sedute di allungamento dei muscoli (stretching) per migliorare la mobilità articolare, stare a riparo dal freddo e massaggiare mani e piedi.

Il medico può proporre al malato trattamenti più recenti, come la terapia laser e la terapia fotodinamica, che sono attualmente in fase di sperimentazione, e possono migliorare la qualità della vita.

Salute & Benessere è una rubrica medica a cura del dott. Accursio Miraglia.


Pubblicato da Accursio Miraglia

Accursio Miraglia, nato a Sciacca il 27-12-68 Nel 1994 Laurea con Lode in Medicina e Chirurgia, Università Cattolica del Sacro Cuore (Roma – Policlinico Gemelli) Nel 1998 Specializzazione con Lode in Medicina Fisica e Riabilitativa (Fisiatria), Università di Tor Vergata (Roma) Dal 1998 al 2006 partecipa a numerosi corsi di aggiornamento organizzati dall’Accademi Italiana di Medicina Manuale Dal 1998 al 1999 Assistente medico, responsabile area riabilitativa Casa di cura "Villa Fulvia", Roma Dal 1999 ad oggi Direttore Sanitario del Centro di Educazione Psicomotoria s.r.l, centro di fisioterapia accreditato presso il SSN Dal 2009 è consulente tecnico d'ufficio presso il Tribunale di Sciacca e gli uffici del Giudice di pace di Sciacca, Menfi e Ribera. Dall’anno accademico 2014-2015, professore a contratto presso la Scuola di Specializzazione in Medicina Fisica e Riabilitativa dell’Università di Roma “Tor Vergata”. Dal 2015 ricopre il ruolo di docente presso il “Corso-Teorico pratico di Medicina Manuale” organizzato dalla SIMFER (Società Italiana di medicina Fisica e Riabilitativa) con la collaborazione Società Italiana di Medicina Vertebrale (MEDVERT) e le Università “la Sapienza” e Tor Vergata” di Roma.